01何为渐冻症？渐冻症，又称肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种运动神经元病，可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现为运动功能逐渐退化，最后发展为全身无力、长期卧床，无法自主呼吸，很多渐冻人后期多因呼吸衰竭死亡。

　　渐冻症，被世界卫生组织评定为“世界五大绝症”之首。在其后的四个绝症分别是：癌症、艾滋病、白血病、类风湿。名字起得非常精准，疾病的痛苦程度如同让人难堪的程度一样：眼巴巴的看着自己光滑的皮肤萎缩，看着蚊虫叮自己却无能为力，身体逐渐被冻住，不能说、不能吃饭，直至不能呼吸……这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。患者常在病后3~5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5人/10万人~7人/10万人，高的可达40人/10万人。看起来似乎不高，但由于我国人口基数大，目前患者已有20+万人。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

　　随着科学技术和医学水平的不断提升，“渐冻人”通过药物治疗、呼吸支持治疗等维持性治疗，加之日常护理，还是可以在一定程度上延缓病情的发展的。佩戴呼吸机可以让渐冻人的呼吸更加畅快，生活更加舒适，呼吸机可谓是渐冻人的灵魂伴侣。渐冻症的发病率虽然不高，但目前这种疾病是无解的，只能依靠药物和机器维持生命。多数渐冻人在疾病后期会出现呼吸肌萎缩而死于呼吸衰竭。

　　02渐冻症的治疗方法1.药物治疗渐冻症治疗目前没有特效药，只有针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对渐冻症不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。

　　核准使用于治疗渐冻症的药物仅有Riluzole（利鲁唑），它的作用主要是减缓疾病的恶化。目前

“利鲁唑”已经被纳入国家医保目录乙类，这将大大减轻“渐冻人症”患者及其家庭的经济压力。2.呼吸支持治疗除了药物治疗外，医生建议当患者肺功能略有下降时，早期使用无创呼吸机能够延缓呼吸功能的减退进程，当患者出现呼吸困难的症状之后再使用，很可能就已经晚了。ALS家庭再考虑家用呼吸机的时候，通常建议使用S/T模式进行治疗。

　　假设要求患者每分钟呼吸频率不低于某个设定值，如果在使用呼吸机的过程中，患者的呼吸频率高于设定值，那么呼吸机就以S模式工作，如果患者的呼吸频率低于设定值，那么呼吸机就以T模式工作，按照已设定好的参数强制给患者送气，如此周而复始。这种模式的呼吸机很好的实现了人机同步性，应对复杂的病情，能够保证患者的每一次呼吸和治疗舒适度。

　　同时乐普呼吸机还搭载了一项服务于呼吸领域的“呼吸云数据管理平台”。呼吸机本身具备连接WiFi的功能，患者治疗完成后呼吸机将数据自动同步到呼吸云平台，可远程通过登录呼吸云平台后，查看患者的治疗数据，及时发现异常数据及事件情况。为医生提供更及时有效的信息，更早发现问题并获得及时的治疗。